La fibrodysplasie ossifiante progressive, également appelée maladie de l'homme de pierre, est une maladie orpheline rare touchant une personne sur 2 millions dans le monde. D'origine génétique, elle produit une ossification des muscles et de leurs tendons, ce qui rend peu à peu les patients incapables de se déplacer. Elle est également mortelle car elle entraine des complications respiratoires.
L'image est celle du squelette d'Harry Raymond Eastlack, qui à la fin de sa vie avait même les mâchoires rigides et incapables de bouger.
Commentaires préférés (3)
Je suis amoureux d'une fille au cœur de pierre, c'est la même maladie ?
Peut être pas si rare que ça. Je connais de nombreuses personnes ayant un cœur de pierre.
Durée de vie moyenne d'un patient: 40ans. C'est moche de dire ça, mais il y a des maladies qui enlève la vie bien plus rapidement.
Pour ceux que ça pourrait intéresser d'en savoir plus sur cette maladie:
- physiopathologiquement, on assiste a une ossification hétérotopique progressive qui forme de l'os qualitativement normal dans des tissus extra-squelettiques. En gros de l'os or mal qui se forme un peu partout là où il ne devrait pas.
- il n'y a aucun traitement curatif. Étant donné que c'est une maladie qui évolue par poussées, des cures brèves de corticothérapies a haute dose en début de crises réduisent certains symptômes
- l'évolution et le pronostic sont assez sombres: la plupart des patients sont en fauteuils roulant avant d'avoir 20 ans, et l'espérance de vie médiane est d'environ 40 ans. Comme dit dans l'anecdote, le décès est le plus souvent du aux complications de l'insuffisance respiratoire.
Sympa!
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Je suis amoureux d'une fille au cœur de pierre, c'est la même maladie ?
Peut être pas si rare que ça. Je connais de nombreuses personnes ayant un cœur de pierre.
Durée de vie moyenne d'un patient: 40ans. C'est moche de dire ça, mais il y a des maladies qui enlève la vie bien plus rapidement.
"L'inverse" de cette maladie, donnant un défaut d’élaboration des fibres collagènes du tissu conjonctif des os du corps s'appelle : "maladie des os de verres" où le patient risque la fracture a chaque effort un tant soit peu éprouvant. Aussi une maladie génétique rarissime.
Pour ceux que ça pourrait intéresser d'en savoir plus sur cette maladie:
- physiopathologiquement, on assiste a une ossification hétérotopique progressive qui forme de l'os qualitativement normal dans des tissus extra-squelettiques. En gros de l'os or mal qui se forme un peu partout là où il ne devrait pas.
- il n'y a aucun traitement curatif. Étant donné que c'est une maladie qui évolue par poussées, des cures brèves de corticothérapies a haute dose en début de crises réduisent certains symptômes
- l'évolution et le pronostic sont assez sombres: la plupart des patients sont en fauteuils roulant avant d'avoir 20 ans, et l'espérance de vie médiane est d'environ 40 ans. Comme dit dans l'anecdote, le décès est le plus souvent du aux complications de l'insuffisance respiratoire.
Sympa!
Pas exactement, ici ce sont les muscles qui sont touchés et non les os, mais je vois l'idée.
Durée de vie moyenne de 40 ans, handicapé dés 15 ans avec une aggravation progressive de tes capacités de mouvements jusqu'à ne plus pouvoir respirer: effectivement il y a pire comme maladie
J'en reste de marbre ! Sinon tres interessant d'etudier cette maladie pour voir comment cela se produit
Ça me rappelle l'Attaque des Titans cette image des muscles solides comme des os, collés au corps.
un coup d'Iramon ça, Conan va résoudre le problème...
D'où les guillemets.
Je pense notamment à Joseph Merick ( plus connu sous le nom d'Elephant-man ), décédé à 28ans. Incapable de savoir si c'est la neurofibromatose ou la
cruauté des gens qui a tué cet homme.
Mais on va s'arrêter là. Je n'ai pas envie de parler des maladies, comme des gamins qui comparent leurs cartes Pokémon.
Dit lui que c'est un coeur de pierre oui . Mais que c'est une pierre précieuse. ..
Maladie sympa, selon les sources, espérance de vie de 40 ans avec maladie qui débute entre 2 et 6 ans et qui se développe par poussés. Le moindre traumatisme va accentuer la maladie qui provoquera en plus de la raideur, des douleurs (donc fauteuil roulant et il est préférable de rester chez soi). Difficile a diagnostiqué, pas de traitement hormis symptomatique (douleurs inflammation) , et les tests de diagnostique font progresser la maladie... La mort à l'aire d'être à l'image de la vie, atroce. Bref ça permet de relativiser, personnellement je ne plaindrais plus d'avoir un rhume
Cf les gardes de buckingham palace!
J'imagine la tête du premier qui a vu une radio de ce patient ...
Petrificus totalus !!
Quelle atrocité de se savoir prisonnier de cette maladie et de se sentir "condamné"
Si ça existe chez les serpents... Onyx existe !!!
vraiment tous les muscles se transforment en os ? alors notre cerveau et notre coeur aussi ... cest dur la vie !!
Pratique pour la peinture ça evite que le modèle bouge trop .